ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA – Causas, Sintomas, Fatores de Risco e Tratamento

Esclerose Lateral Amiotrófica:

Também cohecida como ELA, Doença de Lou Gehrig ou Doença de Charcot, a Esclerose Lateral Amiotrófica tem como característica patológica, o transtorno degenerativo que afeta os neuronios motores superiores no cérebro e neurônios motores inferiores no tronco cerebral e medula espinhal. A doença se inicia normalmente após os 50 anos de idade e o processo geralmente é fatal dentro de 3 a 6 anos.

É a forma mais comum das doenças do neurônio motor e o termo esclerose lateral refere-se ao “endurecimento” do corno anterior na substância cinzenta da medula espinhal e do fascículo piramidal no funículo lateral da substância branca da medula, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurônios motores superiores, formando o trato cortico-espinhal lateral.

Os músculos necessitam de uma inervação patente para que mantenham sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneração progressiva dos neurônios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula), ocorrerá atrofia por desnervação, observada, na clínica, como perda de massa muscular, com dificuldades progressivas de executar movimentos e perda de força muscular.

Sintomas da esclerose lateral amiotrófica:

Os sinais mais comuns da doeça são:

  • Fraqueza muscular nos braços ou pernas.
  • Espasmos nos braços ou pernas.
  • Fala arrastada ou difícil.
  • Sintomas mais avançados incluem: dificuldade de engolir, dificuldade de andar ou realizar atividades rotineiras, falta de controle muscular voluntário necessário para comer, falar e respirar.

Fatores de risco:

Os fatores de risco, com efeito cumulativo (quanto mais características, maior a probabilidade) são:

  • Pertencer ao sexo masculino;
  • Ter sofrido algum tipo de trauma mecânico;
  • Desempenhar atividade física intensa;
  • Ter sido vítima de choque elétrico.

Causas da doença:

Em cerca de 10% dos casos, a Esclerose Lateral Amiotrófica é causada por um defeito genético. Nos demais casos, a causa é desconhecida.

Na Esclerose Lateral Amiotrófica, os neurônios se desgastam ou morrem e já não conseguem mais mandar mensagens aos músculos. Isso finalmente gera enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A doença piora lentamente. Quando os músculos do peito param de trabalhar, fica muito difícil respirar por conta própria.

As causas também podem estar relacionadas aos seguintes fatores:

  • Mutação genética. Várias mutações genéticas podem levar à doença herdada, que aparece quase idêntico à forma não herdada da doença
  • Desequilíbrio químico. As pessoas com Esclerose Lateral Amiotrófica têm, geralmente, níveis de glutamato mais elevados do que o normal. Essa substância é um mensageiro químico no cérebro, localizado em torno das células nervosas em seu fluido espinhal. O excesso de glutamato é conhecido por ser tóxico para algumas células nervosas
  • Doença autoimune. Às vezes, o sistema imunológico de uma pessoa começa a atacar algumas das próprias células saudáveis do corpo por engano, o que pode levar à morte de neurônios também, por exemplo
  • Mau uso de proteínas. Extraviadas proteínas no interior das células nervosas podem levar a uma acumulação gradual de formas anormais destas proteínas nas células, eventualmente, fazendo com que as células nervosas morram.

Diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica:

O exame físico mostrará algumas deficiências físicas que podem estar relacionadas à Esclerose Lateral Amiotrófica. Pode haver tremores, espasmos e contrações musculares, ou perda de tecido muscular (atrofia). Atrofia e contrações involuntárias da língua são comuns.

A pessoa pode ter um jeito de andar rígido ou desajeitado. Os reflexos são anormais. Há mais reflexos nas articulações, mas pode haver perda do reflexo faríngeo. Alguns pacientes têm problemas para controlar o choro ou o riso. Isso às vezes é chamado de Incontinência Emocional.

Possíveis testes incluem:

  • Exames de sangue para descartar outras doenças;
  • Teste respiratório para verificar se os músculos do pulmão foram afetados;
  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna cervical para garantir que não exista uma doença ou lesão no pescoço, que pode ser semelhante à Esclerose Lateral Amiotrófica ;
  • Eletromiografia para ver quais nervos não funcionam corretamente;
  • Teste genético, se houver um histórico familiar da doença;
  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça para excluir outras doenças;
  • Estudos de condução nervosa;
  • Testes de deglutição;
  • Punção lombar.

Tratamento para esclerose lateral amiotrófica:

O principal objetivo do tratamento da esclerose lateral amiotrófica é:

  • Retardar a progressão da doença e a extensão do período de doença em que o paciente mantém a capacidade de auto-serviço;
  • Reduzir a gravidade dos sintomas individuais da doença e a manutenção de um nível estável de qualidade de vida.

É importante que o portador seja submetido ao acompanhamento neurológico, fonoaudiológico, fisioterapêutico e psicológico. Além do apoio psicológico ao paciente, é fundamental que familiares também realizem esse tipo de tratamento.

É importante que o paciente saiba que, apesar de muitos médicos apontarem previsões nada animadoras, existem casos de pessoas que sobreviveram muito tempo com a patologia.

Atualmente, existem programas de computador que permitem a comunicação do paciente através de pequenos movimentos ainda realizados por ele. O movimento dos olhos e de alguns músculos da face são usados para identificar palavras e letras, favorecendo assim a comunicação com amigos e familiares.

Possíveis complicações da doença:

  • Aspiração de comida ou líquido
  • Perda da capacidade de cuidar de si mesmo
  • Insuficiência pulmonar
  • Pneumonia
  • Escaras (úlceras de pressão)
  • Perda de peso acentuada.

Expectativas:

Não há cura para Esclerose Lateral Amiotrófica. Com o tempo, normalmente as pessoas com a doença perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O óbito em geral ocorre dentro de três a cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico.

Atenção – O conteúdo deste artigo é meramente informativo, e não tem nenhuma intensão de substituir a orientação, o diagnóstico, ou o aconselhamento médico profissional. Por favor, converse com seu médico para maiores informações.

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